Lesiones congénitas en los varones
El hipospadias ocurre cuando la uretra (la abertura por la que sale la orina) no se encuentra en la punta del pene sino en la parte inferior. Puede ser una afección leve, moderada o grave, dependiendo de la ubicación de la abertura y el grado de curvatura que presente el pene (si la hay). Se desconoce la causa del hipospadias, pero pueden padecerlo otros miembros de la familia. Nuestros amigos de Madrid Urología nos comparten este interesante artículo
Hipospadias y su tratamiento
El hipospadias es un defecto congénito de la uretra
masculina que implica un meato uretral anormalmente ubicado. Consiste en la
hipoplasia de los tejidos que forman la superficie ventral del pene después de
la división del cuerpo esponjoso.
En lugar una de apertura en la punta del glande del pene, la
uretra hipospádica se abre en cualquier lugar a lo largo de la ranura uretral
desde la punta del pene a lo largo del eje ventral a la unión del pene y el
escroto o perineo.
EPIDEMIOLOGIA
Es uno de los defectos de nacimiento más comunes de los
genitales masculinos, encontrándose solo por debajo de la criptorquidia.
La incidencia varia de un país a otro, desde un mínimo de 1
en 4000 hasta un máximo de 1 en 125 niños. Esta incidencia es mayor si existe
historia familiar de Hispospadias siendo la incidencias en estos casos de 1 en
100 o incluso 1 en 80 niños. Se ha reportado hasta un 6 a 8 % de los padres de
individuos afectados y en 14 % de los hermanos.
El Hipospadias pueden ocurrir como un defecto aislado o
puede ser observado en un complejo sindrómico de múltiples malformaciones.
La incidencia global de la hipospadias se ha incrementado
desde la década de 1980 por lo que se han implicado factores ambientales además
a los ya reconocidos factores genéticos y placentarios.
Existen muy pocos casos de Hipospadias asociado a trastornos
endocrinos aunque se le ha relacionado
al hipogonadismo.
Genitales Indiferenciados (by Netter)
Diferenciación Genital (by Netter)
CLASIFICACION
En el Hipospadias, los pliegues genitales (ver figura
previa) que normalmente se unen sobre la ranura de la uretra desde la unión
peno escrotal no se cierran completamente, creando así un meato uretral en una
ubicación más proximal a la normal.
1.- Hipospadias
distal-anterior / Hipospadias de primer grado o glandar: localizado en el
glande o la porción distal del cuerpo del pene. Es el tipo más frecuente.
2.- Hipospadias intermedio-medio / Hipospadias de segundo
grado o peniano: Localizado en el cuerpo del pene.
3.- Hipospadias proximal-posterior / Hipospadias de tercer
grado o penoescrota: Localizado próximo al cuerpo del pene y se observa en el
escroto o en el perine.
Clasificación de Hipospadias respecto a la localización del
meato uretral.
DIAGNOSTICO
Los pacientes con Hipospadias deberían ser diagnosticados al
nacimiento debiendo clasificarse el tipo de Hipospadias y valorar posibles
anomalías asociadas fundamentalmente la Criptorquídia, presente hasta en un 10
% de los casos; y el proceso vaginal abierto (Hidrocele comunicante) o hernia
inguinal presente en hasta un 9 – 15 %
de los casos.
Las incidencia de anomalías de las vías urinarias superiores
no es diferente a la de la población general, salvo en el Hipospadias grave.
Si existe Hispopadias grave con teste impalpable uni o
bilateral, es necesario el estudio genético y endocrino en el momento del parto
para descartar intersexo y especialmente una Hiperplasia Suprarrenal Congénita.
Con la hipospadias, el prepucio normalmente es redundante y
forma una capucha sobre el glande. En la mayoría de los casos, la uretra y el
cuerpo esponjoso no se forman normalmente, lo que resulta en una curvatura del
pene hacia abajo (incurvación peneana congénita) debido a bandas fibrosas en la
superficie inferior ventral. A su vez el escroto puede ser bífido, con
testículos mal descendidos en algunos casos como hemos mencionado previamente.
Tipos de Hipospadias (by Netter)
TRATAMIENTO
Dado que toda intervención quirúrgica entraña un riesgo de
complicaciones, un asesoramiento preoperatorio detallado de los padres es
esencial.
Los
objetivos terapéuticos son corregir la curvatura
del pene, formar una neouretra de tamaño adecuado,
llevar el neomeato a la punta del glande, si es posible, y conseguir un aspecto
estético general aceptable de los genitales del niño.
INDICACIONES FUNCIONALES
1.- Meato de localizacón proximal.
2.- Chorro urinario desviado ventralmente.
3.- Estenosis del meato.
4.- Pene curvo.
INDICACIONES ESTETICAS
Relacionadas firmemente con la psicología del progenitor o
la psicología del futuro paciente.
1.- Meato de localizacón anomala.
2.- Glande hendido.
3.- Pene rotado con rafe cutáneo anómalo.
4.- Capuchón prepucial.
5.- Trasnposición peno escrotal.
6.- Escroto dividido.
Protocolo de manejo de Hipospadias según la guía de la
European Association of Urology
Una vez que se realiza el asesoramiento oportuno de los padres la cirugía se puede plantear a partir
de los 6 a 18 meses de vida; aunque existen escuelas que realizan la reparación
quirúrgica más precozmente incluso a los 4 a
6 meses de vida. En cualquier individuo que se sospeche de Hipospadias
es imporante evitar la circuncisión pues el prepucio redundane puede ser útil
para la reparación quirúrgica ulterior.
Una vez planificada la cirugía se puede plantear el uso de
hormonas como betaHCG, testosterona o dehidroepiandosterona para aumentar el
tamaño y la vascularizción del pene.
Los principios generales de la reparación quirúrgica
incluyen la Ortoplastia, la uretroplastia, la plastía del glande y el cierre de
la piel. Una curvatura menor de 30 grados se puede corregir mediante una
técnica de plicatura (reparación tipo Nesbit). Para una curvatura mayor de 30 °
puede ser necesaria una corpotomía con prolongación ventral y colocación de un
injerto dérmico. La mayoría de las
uretroplastias se acompañan por la tubularización de la placa uretral, a
menudo con una insición en la linea media dorsal que permita liberar la tensión
en dicha zona. A veces son necearios los colgajos de tejido e injertos para la
corrección plástica satisfactoria.
Las complicaciones pueden incluir sangrado, infección,
fístula, estenosis del meato, estenosis uretral, formación de divertículos y
la dehiscencia de sutura. La mayoría de las complicaciones requieren
una segunda cirugía para un resultado exitoso. En estos casos, la cirugía debe
retrasarse durante al menos 6 meses para permitir que los tejidos cicatricen de
cirugías previas.